Хронический миелоидный лейкоз инвалидность

Содержание
  1. Хронический миелолейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение
  2. Причины развития
  3. Патогенез хронического миелолейкоза
  4. Стадии хронического миелолейкоза
  5. Симптомы и признаки
  6. Диагностика заболевания
  7. Лечение
  8. Профилактика и прогноз
  9. Инвалидность при лейкозе
  10. Дают ли инвалидность при лейкозе
  11. Льготы при лейкозе
  12. Какие необходимы документы
  13. Можно ли получить группу инвалидности при миелофиброзе
  14. При каких заболеваниях дают инвалидность, подробный список?
  15. Первичный миелофиброз: причины заболевания, стадии, лечение и прогноз
  16. Перечень заболеваний для получения инвалидности
  17. При каких заболеваниях дают инвалидность в 2020 году
  18. Правительство назвало болезни, дающие право на бессрочную инвалидность
  19. На какое время дается инвалидность ребенку при лейкозе
  20. На сколько дается инвалидность детям с лейкозом
  21. Перечень заболеваний для присвоения 1 группы
  22. Диагностические мероприятия
  23. Кому могут присвоить вторую группу инвалидности
  24. Виды и стадии
  25. Хронический миелолейкоз: начальная , развернутая, бластный криз
  26. Что такое хронические миелопролиферативные заболевания
  27. Стадии
  28. Клиника
  29. Пунктат костного мозга
  30. Трепанат
  31. Диагностика
  32. Дифференциальная диагностика
  33. Прогноз
  34. Хронический лейкоз у взрослых
  35. Типы лейкозов
  36. РАСПРЕДЕЛЕНИЕ 4 ОСНОВНЫХ ТИПОВ ЛЕЙКОЗОВ СРЕДИ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ
  37. Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения
  38. Диагностика хронического лейкоза
  39. Методы диагностики
  40. Стадии хронического лейкоза
  41. Лечение хронического лейкоза
  42. Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза (лимфолейкоза) в зависимости от группы риска

Хронический миелолейкоз: симптомы, признаки, диагностика, лечение

Хронический миелоидный лейкоз инвалидность

Мазок крови пациента с хроническим миелолейкозом

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — злокачественное новообразование кроветворной ткани, сопровождающееся прогрессирующей пролиферацией незрелых гранулоцитов. Заболевание изначально обладает вялотекущим характером, постепенно перетекая в стадию обострения с выраженной симптоматикой и образованием системных нарушений. Является одной из самых опасных и инвалидизирующих болезней.

ХМЛ — первое онкологическое заболевание, у которого определена связь между развитием канцерогенеза и мутацией в гене. Характерная аномалия основана на транслокации 9-й и 22-й хромосом, то есть участки данных хромосом меняются местами, образуя аберрантную хромосому. Выявлена мутировавшая хромосома исследователями из Филадельфии, поэтому она получила название филадельфийская или Ph-хромосома.

Изучение Ph-хромосомы и её влияния позволило разработать новое средство для подавления онкологических процессов, благодаря которому продолжительность жизни пациентов значительно увеличилась.

Однако болезнь до сих пор остаётся неизлечимой.

Число первичных ХМЛ диагностируется у 1,5:100 000 населения в год, пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, 30% ХМЛ выявляется у лиц старше 60 лет, у детей заболевание диагностируется менее чем в 5% случаев.

Причины развития

Негативное воздействие на кроветворение оказывают ядохимикаты

Заболевание известно науке с 1811 года, но до сих пор факторы, провоцирующие мутацию в гене, определить не удалось. Существует ряд причин, способствующих развитию патологии:

  • радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии;
  • химиотерапия иных онкологических заболеваний;
  • ряд генетических заболеваний, характеризующихся хромосомной аномалией (например, синдром Дауна);
  • взаимодействие с химическими соединениями (нефтепродукты, пестициды).

Патогенез хронического миелолейкоза

Патогенез хронического миелолейкоза

Гибридный ген BCR-ABL 1, образованный в результате транслокации хромосом, продуцирует синтез белка BCR-ABL.

Данный белок представляет собой тирозинкиназу, которая в норме способствует передаче сигнальных импульсов для роста клетки.

Созданная путём мутации тирозинкиназа становится активным фактором пролиферации клеток, они начинают делиться и распространяться уже независимо от факторов роста. Происходит процесс создания клонов мутировавшей клетки.

[attention type=yellow]

Бесконтрольное деление сопровождается нарушением апоптоза — запрограммированной гибели клеток. Также гибридная тирозинкиназа подавляет естественные функции восстановления в молекулах ДНК, создавая предпосылки для последующих мутаций, что усугубляет патологический процесс.

[/attention]

Размножающиеся клетки являются незрелыми, бластными предшественниками полноценных элементов крови. Постепенно бластные клетки вытесняют функциональные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Добавляются нарушения и в других хромосомах, что запускает ускоренный процесс разрушения организма в целом.

Стадии хронического миелолейкоза

Бластный криз — одна из стадий миелолейкоза

  1. Хроническая — < 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
  2. Прогрессирующая (акселерация) — 15 — 29 % бластных клеток. Ускоренный процесс распространения незрелых клеток сокращает медиану продолжительности жизни до года. Развивается тромбоцитопения, растёт число лейкоцитов, появляются признаки резистентности к терапии. На данной стадии патология выявляется у 10-12% больных. Опухолевые клетки начинают подавлять здоровые, теряют связь с микроокружением, активно перемещаются из костного мозга в кровеносное русло. Начинают зарождаться последующие мутации в хромосомах.
  3. Бластный криз — > 30% бластных клеток. Стадия характеризуется агрессивным характером мутировавших клеток, состояние пациента резко ухудшается. Дополнительные аномалии как в гене BCR-ABL, так и в геноме в целом, провоцируют цепь патологических реакций, которые уже практически не поддаются лечению. На этом этапе могут поражаться ткани внутренних органов, кожные покровы и слизистые оболочки, миелоидные клетки преобразовываются в саркому.

Симптомы и признаки

Геморрагический синдром

Признаки ХМЛ становятся заметны ближе к прогрессирующей стадии.

  • Симптомы опухолевой интоксикации: снижение массы тела, быстрая утомляемость, волнообразное повышение температуры, кожный зуд, тошнота, суставные боли.
  • Симптомы опухолевой пролиферации — увеличение селезёнки и печени, боль в левом подреберье, поражение кожных покровов.
  • Анемический синдром — головокружение, выраженная бледность, учащённое сердцебиение, чувство нехватки воздуха.
  • Геморрагический синдром — склонность к кровоточивости слизистых оболочек, сыпь в виде красных точек, длительное кровотечение при незначительных порезах.

Диагностика заболевания

Один из методов диагностики заболевания — рентгенологический

Диагностика ХМЛ включает:

  • Первичный осмотр пациента с изучением анамнеза, жалоб, а также исследование при помощи пальпации размеров селезёнки и печени.
  • Общий анализ крови выявляет число и характеристики форменных элементов крови.
  • Биохимический анализ проводится для определения уровня билирубина, электролитов, глюкозы, ЛДГ, АСТ, АЛТ.
  • Гистологическое исследование костного мозга определяет скопления бластных клеток.
  • Цитогенетический анализ выявляет транслокацию хромосом.
  • На 3-й стадии проводится иммунофенотипирование для идентификации бластных клеток.
  • Метод генного секвенирования применяется для выявления генных мутаций.
  • Проводится УЗИ внутренних органов, в первую очередь селезёнки и печени.
  • Дополнительно назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографию, ИФА на маркеры различных заболеваний, коагулограмму и другие исследования.

Лечение

Основа лечения — ингибиторы тирозинкиназы

Терапия ХМЛ в настоящее время основана на применении ингибиторов тирозинкиназы. Средство I поколения иматиниб блокирует деятельность гибридной тирозинкиназы, проникая в «карман» белка BCR-ABL.

Создание иматиниба совершило прорыв в лечении ХМЛ благодаря своей эффективности. Однако нередко у пациентов возникает устойчивость к препарату, что привело к созданию ингибиторов II поколения.

Сочетание с другими методами лечения позволяет достичь высоких показателей в улучшении качества и продолжительности жизни.

Выбор препарата и доза определяются в зависимости от стадии ХМЛ и риска побочных эффектов.

Обычно лечение начинается с приёма иматиниба в дозировке 400 мг/день при начальной стадии, 600 мг/день при последующих стадиях, затем дозу могут увеличивать или снижать.

Различные аберрации в генах обусловливают низкую чувствительность к препаратам, поэтому пациенту могут менять одни ингибиторы на другие.

Трансплантация костного мозга

Если терапия не оказывает действия, рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга. Новые стволовые клетки могут выработать здоровые элементы кровеносной системы. Но операция сопряжена с рядом высоких рисков.

[attention type=red]

Терапия препаратами интерферона назначается обычно в 1-й стадии ХМЛ, так как не обладает эффективностью при последующих.

[/attention]

Для уменьшения массы опухоли и при отсутствии результата в лечении ингибиторами проводится химиотерапия. В стадии бластного криза используется полихимиотерапия аналогично лечению острого лейкоза.

Лучевая терапия может быть назначена в случае выраженной спленомегалии. При риске разрыва селезёнки проводят спленэктомию.

На сегодняшний день продолжаются исследования для создания ещё более совершенного препарата. Российскими учёными при помощи фонда «Сколково» проводятся клинические испытания ингибитора III поколения, который должен превзойти предыдущие по своей эффективности.

Профилактика и прогноз

Прогноз заболевания определяет врач

Причина образования ХМЛ не установлена, поэтому профилактикой являются меры по избеганию контактов с канцерогенными веществами, воздействия радиоактивного облучения.

Прогноз определяется стадией и тяжестью болезни. Одна из прогностических моделей (Kantarjian H.M.) включает факторы:

  • преклонный возраст пациента при постановке диагноза;
  • концентрация бластных клеток в крови ≥ 3%, в костном мозге ≥ 5%;
  • концентрация базофилов ≥ 7%;
  • концентрация тромбоцитов ≥ 700*10 9/л;
  • выраженная спленомегалия.

Данная модель разработана для начальной фазы ХМЛ, если в наличии ≥ 3 признаков, прогноз неблагоприятный, последующие фазы рассматриваются как «всегда неблагоприятные».

Однако каждый случай ХМЛ индивидуален, известны пациенты с продолжительностью жизни более 30 лет в хронической стадии. В среднем при своевременно начатом лечении ингибиторами тирозинкиназы 70-80% больных живут более 10 лет.

При переходе болезни в прогрессирующую фазу выживаемость снижается в 3 — 4 раза, при бластном кризе по-прежнему составляет до 6 месяцев.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/xronicheskij-mielolejkoz.html

Инвалидность при лейкозе

Хронический миелоидный лейкоз инвалидность

Острый лейкоз относится к гетерогенной группе патологий с неблагоприятным исходом. Заболевание поражает органы кроветворения. Природа этого процесса онкологическая, обусловлена нарушением роста и деления стволовых клеток, за счет чего форменные элементы не достигают зрелости.

Это приводит к тому, что гемопоэз становится неэффективным, а в кровяном русле появляются бластные клетки. Если был установлен диагноз острого лейкоза, то такой больной нуждается в адекватной терапии.

Многих пациентов волнует вопрос, дают ли инвалидность при лейкемии, какие критерии МСЭ для них, какие документы регламентируют основы деятельности МСЭ и инвалидность у детей.

Дают ли инвалидность при лейкозе

Такая тяжелая патология, как рак крови, подразумевает инвалидизацию пациента, поскольку больные не способны выполнять практически никакую работу. Это объясняется большим количеством коморбидных состояний, ослаблением иммунитета, астенизацией. Острый лейкоз сам по себе является поводом для прохождения экспертной комиссии, которая решает, какую группу инвалидности дать.

Острый лимфобластный лейкоз подразумевает сдачу пациентом следующих анализов.

  1. Клинический анализ крови с определением уровня тромбоцитов, лейкоцитарной формулы.
  2. Проведение миелограммы, во время которой также выполняется цитохимическое исследование.
  3. Изучению также подвергаются бластные клетки, здесь необходимо иммунофенотипирование.
  4. Определяются функциональные показатели работоспособности внутренних органов, в частности почек, печени.
  5. Медико-социальная экспертиза также требует, чтобы пациент был осмотрен смежными специалистами – невропатологом, офтальмологом, гематологом, которые дают свои рекомендации относительно терапии.

При подтвержденном лейкозе инвалидность имеет следующие критерии.

  1. Третья группа устанавливается если полная ремиссия регистрируется как минимум год после проведения специфического лечения. Ограничения труда – тяжелый физический, уменьшение его объемов. Иногда возникает необходимость смены деятельности, вплоть до переобучения на другую профессию, которая не является противопоказанной. Ограничения на работу не очень жесткие.
  2. Вторая группа инвалидности у взрослых при лейкозе устанавливается при наличии стойкой ремиссии, длящейся не менее года после проведения специфического лечения. При этом потенциал реабилитации пациента оценивается как низкий по причине его возраста, наличия патологических процессов других органов за счет осложнения основного заболевания или лечения цитостатиками. Ограничение труда пациента, его способности к передвижению, выполнения самообслуживания расценивается как вторая степень, поэтому ему необходимо создать специальные условия труда.
  3. Первая группа инвалидности устанавливается больному острым лейкозом при его первичном направлении на медико-социальную экспертизу. При этом если отмечается стадия первичной атаки даже при длительной, длящейся не менее года ремиссии, при наличии рецидива, также устанавливается первая группа. Это обусловлено коморбидными патологиями, выраженными нарушениями функций крови, которые возникают по причине проведения лечения токсичными препаратами, из-за основного заболевания, наличия высокой вероятности летального исхода.

Читать также  Острый лимфообластный лейкоз

При вторичных на фоне острого лейкоза заболеваниях МСЭ также должна проводиться.

Льготы при лейкозе

С учетом того, что инвалидность при такой патологии рекомендовано оформлять во время лечения, детям, взрослым, показаны пособия, выплаты, льготы.

Обычно группу дают сначала на 24 месяца, после чего справка продляется еще дважды – еще на 24 месяца, затем на 12. То есть общий срок достигает пяти лет.

Если по истечении этого срока у пациента отмечается стойкая ремиссии без наличия рецидивов, то инвалидность снимается.

Наличие группы и справки дают возможность.

  1. Получать некоторые специфические лекарства, среди которых есть очень дорогие препараты, бесплатно.
  2. Получать ежемесячное денежное пособие.
  3. Бесплатный проезд в городском транспорте.
  4. Для детей проводится воспитание и обучение в домашних условиях.

Также, если речь идет о ребенке, а мама находится с ним в условиях стационара, ей выдается больничный лист, который обязан быть оплачен ее работодателем.

Какие необходимы документы

Условия и порядок проведения медико-социальной экспертизы подразумевают предоставление больным следующего пакета документов, включающего.

  1. Удостоверение личности – паспорт, свидетельство о рождении (если речь идет о ребенке), идентификационный код, их ксерокопии.
  2. Заявление на прохождение экспертизы в двух экземплярах.
  3. Направление на проведение МСЭ от лечебно-профилактического учреждения с печатями лечащего врача, заведующего отделения, или документ (справку) об отказе в направлении.
  4. Медицинская документация, которая подтверждает наличие диагноза, их ксерокопии.
  5. Выписки из стационаров, в которых указаны все осложнения, нарушения работы организма.
  6. Копии больничных листов, если пациент работает.

При наличии вредных условий труда пациенту также необходимо представить документы, которые указывают наличие вредностей производства. Обычно они выдаются врачом предприятия, на котором они работают. Если медико-социальную экспертизу нужно пройти на дому, родственники пациента предоставляют заключение лечащего врача о его невозможности прибыть самостоятельно.

Читать также  Острый лейкоз у детей. Важные признаки

С учетом того, что прохождение МСЭ – сложный и кропотливый процесс, следует заранее ознакомиться с перечнем документов, необходимых к представлению, а также изучить порядок прохождения комиссии. Это нужно сделать с целью экономии времени.

Источник: https://gemato.ru/lejkoz/invalidnost.html

Можно ли получить группу инвалидности при миелофиброзе

Хронический миелоидный лейкоз инвалидность

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при сирингомиелииОпределениеСирингомиелия — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.

ЭпидемиологияРаспространенность сирингомиелии в различных странах колеблется от 3,3 до 17 на 100 000 населения. На территории нашей страны, по данным разных авторов, она составляет от 1,8 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. Неравномерность распространения сирингомиелии (наибольшая в средней полосе России), по-видимому, определяется генетическими факторами (Борисова Н. А. и др.

, 1989). Заболевание в 2—3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Сирингомиелия закономерно

При каких заболеваниях дают инвалидность, подробный список?

Инвалидом считается человек неспособный к осуществлению самостоятельной деятельности умственного, физического или психического характера. Инвалидность определяется по следующим группам:

    По заболеваниям опорно-двигательного аппарата Заболевания кровообращения По болезням пищеварительной системы Болезни лёгких Нарушения в работе метаболизма, органов чувств, нервной системы.

Инвалидность имеет сроки – 1 год, но есть те случаи, кому инвалидность дается навсегда: Граждане –инвалиды мужчины старше 60 лет и женщины 50 лет Инвалиды 1 и 2 группы, если их степень тяжести заболевания не менялась или ухудшалась в течение последних 15 лет

Первичный миелофиброз: причины заболевания, стадии, лечение и прогноз

Упоминаемый в МКБ первичный миелофиброз – заболевание, в преимущественном проценте случаев протекающее хронически.

Как правило, случай идиопатический. Терапевтический курс подбирают таким образом, чтобы поддерживать жизненно важные функции организма пациента.

Особенность состояния – излишне активное генерирование соединительных тканей в костном мозге. Одновременно организм теряет элементы что активизирует кроветворную функцию вне костного мозга.

Принято выделять вторичный, первичный миелофиброз.

Перечень заболеваний для получения инвалидности

24 сентября 2020 511486 К сожалению, получение инвалидности сегодня является не редким случаем, она может возникнуть вследствие несчастного случая, профессионального или врожденного заболевания.

По каким критериям определяется статус инвалидности? Какие заболевания входят в основной перечень 1/2/3 групп инвалидности? В приведенной ниже статье мы подробно остановимся на данных вопросах.

Итак, что есть инвалидность? Это определенное состояние человека, при котором невозможно осуществление физической, умственной или психической деятельности.

Процедура установления инвалидности в России осуществляется соответствующими органами, в частности медико-социальная экспертная комиссия (МСЭК), и несет в себе не только медицинское, но и юридическое значение, давая человеку, который не может осуществлять частично или полностью трудовую деятельность, право на получение ряда социальных льгот и пенсионной выплаты.

При каких заболеваниях дают инвалидность в 2020 году

› В случае серьезного нарушения функционирования организма гражданин Российской Федерации признается инвалидом. Причем иногда люди не подозревают, что имеют право на льготы и преференции, обусловленные наличием группы.

Ведь третья категория присваивается при наличии изменений, позволяющих вести практически нормальную жизнь.На законодательном уровне утвержден перечень заболеваний для получения инвалидности. Именно на него ориентируются доктора и работники медико-социальной экспертизы.Приказом №1024 Минтруд утвердил критерии для назначения гражданам инвалидной группы.

Данный документ не является исчерпывающим. Это означает, что реестр конкретных недугов может быть расширен, если у пациента обнаружат иные стойкие расстройства функций.В основной перечень по состоянию на 2020 год включены такие недуги:Система организмаЗаболеваниеДыхательнаяАстмаТрансплантация легкогоСаркодиозТуберкулезКровеноснаяГипертензияСтенокардияИшемия

Правительство назвало болезни, дающие право на бессрочную инвалидность

Правительство РФ внесло изменения в правила установления инвалидности.

Так, в документе появился перечень заболеваний, при которых инвалидность будут устанавливать бессрочно при первичном обращении.

Кроме того, оговариваются ситуации, в которых пациент может заочно пройти медосвидетельствование.

Премьер-министр Дмитрий Медведев подписал постановление о внесении изменений в правила признания инвалидом — новшества должны усовершенствовать процедуру прохождения медико-социальной экспертизы.

[attention type=green]

Документ расширил перечень заболеваний, дефектов, необратимых морфологических изменений, нарушений функций органов и систем организма, а также показаний и условий для установления группы инвалидности и категории «ребёнок-инвалид».

[/attention]

Источник: http://zont22.ru/mozhno-li-poluchit-gruppu-invalidnosti-pri-mielofibroze-87608/

На какое время дается инвалидность ребенку при лейкозе

Хронический миелоидный лейкоз инвалидность

Инвалидом считают человека с нарушенными функциями главных систем организма. Изменения в виде патологий, хронических недугов учитывают в равной степени. Одна из групп присваивается при появлении таких болезней:

  1. Дефекты анатомического характера.
  2. Опорно-двигательный аппарат работает с проблемами.
  3. Нарушения речи, языка.
  4. Появление проблем с различными органами чувств.
  5. Нервно-психические болезни.
  6. Внутренние органы, поражённые болезнями.

Официальное присвоение статуса происходит, когда экспертиза пройдена. Проверка состояния здоровья возлагается на медико-социальную комиссию, собираемую отдельно. Члены проверяют, допустимо ли продолжать жизнь в обществе, заниматься трудом, образованием. Мероприятия проводят в стационаре, в домашних условиях.

В ходе проведения мероприятия даются дополнительные разъяснения по получению инвалидности, другим вопросам, если они появляются.

На сколько дается инвалидность детям с лейкозом

Под лейкозом понимают рак крови. Он поражает органы кроветворения. В этом случае нарушается рост стволовых клеток, а также их деление.

Если у человека диагностирован острый лейкоз, ему полагается комплексная терапия.

И она должна быть адекватной.

Ниже узнаем, дают ли при раке крови инвалидность и какие именно документы позволяют получить группу. Узнаем о критериях МСЭ, а также о возможности получения инвалидности при раке крови, диагностированном у детей. При остром лимфобластном лейкозе придется сдать:

  1. цитохимический анализ;
  2. миелограмму;
  3. клинический анализ крови, который должен отображать лейкоцитарную формулу и уровень тромбоцитов;
  4. иммунологическое фенотипирование.

Специалисты будут требовать от пациента также прохождения исследований, которые помогут оценить фактическое состояние внутренних органов.

При раке крови человек теряет возможность выполнять любую работу. Он сталкивается с сильным ослаблением иммунитета, а также астенизацией. Этот вид онкологии подразумевает прохождение экспертной спецкомиссии, члены которой решают, какую группу назначить больному гражданину.

Правила таковы:

  1. Третья спецгруппа устанавливается спецкомиссией, если длительность ремиссии составляет один год после терапии. Эта группа запрещает тяжелый труд и требует уменьшения его объемов.

Перечень заболеваний для присвоения 1 группы

Если одна из функций нарушена более, чем на 90% — становится доступна инвалидность 1 группы. Считается, что без посторонних лиц и их помощи обходиться подобные граждане не могут. Не важно, из-за чего появились отклонения – по причине патологий или хронических обострений, получения травмы.

Такие отклонения учитываются теми, кто планирует узнать в Москве, как получить инвалидность:

  • Олигофрения или слабоумие в результате эпилепсии.
  • Нервная система поражена, из-за чего речь, двигательный аппарат или зрение работают хуже.
  • Заболевания хронического характера, вызывающие проблемы в кровообращении, сердечно-сосудистой системе, дыхательных органах.
  • Новообразования с метастазами, злокачественные.
  • Паралич.
  • Глухота.
  • Слепота.
  • Когда ампутированы конечности снизу, сверху.
  • Состояние вегетативного характера по причине дисфункций нервной системы, состояния после инсульта.

1 группу выдают даже при одном заболевании.

Диагностические мероприятия

Диагностика проходит с помощью:

  • гемограммы;
  • стернальной пункции;
  • трепанобиопсии;
  • рентгена грудной клетки;
  • биопсии и ультразвукового исследования лимфоузлов.

Анализ крови выявит при заболевании наличие единиц гранулоцитов и миелобластов. Если патологический процесс подошел к последней стадии развития, то количество бластов увеличивается на 20 процентов. Кроме того, специалист выявит эозинофильный лейкоцитоз, присутствие лимфобластов.

Стернальную пункцию осуществляют, вводя специальную иглу между вторым и третьим ребром. Исследование жидкости позволит отделить лейкемию от других заболеваний крови.

Состояние костного мозга и его кроветворную функцию изучают, извлекая губчатое и компактное костное вещество. Хронический лейкоз определяют по замещению жировой ткани мозга миелоидной.

Кому могут присвоить вторую группу инвалидности

  • Отклонения от норм учитываются в пределах 70-80%.
  • Простые действия выполняются без проблем. Иногда для этого требуется помощь посторонних, либо поддержка специальных устройств.
  • Группу представляют больные со слабым слухом, которым нужны дополнительные приборы. И те, у кого без специальных приспособлений возникают проблемы с передвижением.
  • Нарушения психики и физиологического состояния не влияют на трудовую деятельность.

При появлении таких отклонений выявляют инвалидность группы два:

  1. Нарушения психики, продолжающиеся более 10 лет.
  2. Серьёзные дефекты, связанные с черепом.
  3. Внутренние органы пересаживали недавно.
  4. Парализованная конечность.
  5. Слепота на оба глаза, в форме птоза.
  6. Дисфункция одной из конечностей, паралич другой.
  7. Недостаточность лёгких, с хронической стадией.
  8. Эндопротезированные суставы.
  9. Печень с поражением болезнями, лечение которых не даёт результата.
  10. Заболевания онкологического характера, из-за которых использована лучевая, химическая терапия.
  11. Глухота, в полной мере или отчасти.

Виды и стадии

Классификация заболевания включает в себя разделение его по составу пораженных клеток крови.

Одной из распространенных форм рака крови является лимфоцитарный лейкоз, который диагностируется в основном у пожилых людей. Во время развития этого типа лейкемии увеличивается один лимфатический узел или несколько. Осложняется симптоматика слабостью, повышенной потливостью, учащенным сердцебиением, обморочными состояниями.

Источник: https://aliga56.ru/lgoty/karlikovost-invalidnost.html

Хронический миелолейкоз: начальная , развернутая, бластный криз

Хронический миелоидный лейкоз инвалидность

Я не буду останавливаться на этиологии (причинах) возникновения и развития опухолевого процесса. Это вы можете посмотреть здесь.  По классификации хронический миелоцитарный лейкоз относится к группе хронических миелопролиферативных заболеваний. 

Что такое хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа заболеваний, которые развиваются из опухолевого клона клеток, а именно из стволовой клетки

Характеризуются пролиферацией одного или нескольких ростков кроветворения: гранулоцитарного , эритроидного, мегакариоцитарного. 

Таким образом, начало идёт от одной стволовой клетки (так называемой клетки-предшественницы), далее происходит её размножение с образованием клона клеток. 

Любой лейкоз, как клоновое заболевание, развивается под действием мутации.

В зависимости от направления (а на это влияют многочисленные факторы) развитие патологического процесса  будет идти с участием одного или нескольких ростков кроветворения, а, следовательно, развиваются следующие разные миелопролиферативные заболевания.

  • хронический миелолейкоз;
  • сублейкемический миелоз (идиопатический миелофиброз, остеомиелосклероз);
  • эритремия, хронический миеломоноцитарный лейкоз;
  •  хронический моноцитарный лейкоз;
  • хронический мегакариоцитарный лейкоз.

Хронический миелолейкоз — это опухоль, которая возникает из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного ростков кроветворения. 

В опухолевый  процесс вовлекаются все три вышеуказанные ростка кроветворения.

Как видим из определения,

ХМЛ развивается из одной стволовой клетки. Лишь потом в ходе своего развития она претерпевает изменения. 

Это подтверждается наличием аномальной Ph-хромосомы почти во всех делящихся клетках миелопоэза у 88-97% больных ХМЛ. Несмотря на поражение всех 3 ростков костного мозга, наиболее безграничному росту подвержен гранулоцитарный. 

Данное заболевание составляет 15-29% от всех миелопролиферативных заболеваний. Преимущественно поражает лица среднего и пожилого возраста.

Встречается 1,0-1,5 случая на 100.000 населения.

Патогенез ХМЛ определяется клоновой природой. 

Стадии

  • Начальная. 
  • Развёрнутая  (доброкачественная, моноклоновая). 
  • Терминальная, бластный криз (злокачественная, поликлоновая). 

Клиника

Начальная стадия диагностируется редко, т.к. больные ни на что не жалуются, чувствуют себя хорошо. И данное заболевание может быть обнаружено случайно при медосмотре, заполнении санаторно-курортной карты. 

Пациенты могут чувствовать лишь небольшую усталость, недомогание, которое связывают с нервным напряжением на работе. И только в ходе дополнительного обследования обнаруживаются первые признаки болезни. 

В анализах обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до единичных миелоцитов и метамиелоцитов. 

При дальнейшем прогрессировании заболевания и переходе в развернутую стадию клиника заболевания начинает нарастать. (На фото 1 увел. 600, фото 2 увел. 900; снимок мазка периферической крови б-ой Т., стрелками показаны бластные клетки).

Отмечаются слабость, боль в костях, потливость, которые все более усиливаются. Увеличиваются размеры печени и селезенки. Заболевание часто осложняется инфекционными процессами. 

Таким образом, 

в картине периферической крови наблюдаются высокий лейкоцитоз, незрелые формы гранулоцитов (промиелоцитов, миелоциты, метамиелоциты, единичные до 1-5% миелобласты), снижается число зрелых элементов нейтрофильного ряда, увеличивается количество эозинофилов и базофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация как признак «предбластного» состояния). 

Специфическим признаком развернутой стадии ХМЛ является снижение содержания щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах. 

Если количество гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов в начальной стадии заболевания нормальные, а иногда повышены, то в развёрнутой и особенно в терминальный стадии данные показатели снижаются. 

Пунктат костного мозга

В костно-мозговом пунктате  (фото 6,7) увеличено количество миелокариоцитов, преобладают незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, повышен % эозинофилов и базофилов, увеличено содержание мегакариоцитов. 

Трепанат

В трепанате подвздошной кости отмечается выраженная гиперплазия элементов гранулопоэз, в основном за счет незрелых форм, которые вытесняют костный мозг и количество жировой ткани  будет  уменьшаться, а затем и полностью  исчезнет из-за увеличения числа мегакариоцитов. При длительном течении заболевания возможны участки фиброза. 

В терминальный стадии процесс преобретает злокачественное характер—моноклоновая опухоль превращается в поликлоновую. 

Изменяется клиника и картина начинает напоминать острый лейкоз (бластный криз) (фото 3,4):

 (На фото 3 увел. 600, фото 4 увел. 900; снимок мазка периферической крови б-ого К., стрелками показаны бластные клетки).

[attention type=yellow]

У больных усиливаются боли в костях, симптомы интоксикациях, представленные как правило бластными клетками. Быстро увеличиваются размеры печени и селезенки. 

[/attention]

Селезенка может достигать огромных размеров, занимать всю левую половину брюшной полости, опускается в малый таз. Нередко возникают инфаркты, перисплениты, могут быть разрывы селезенки. 

У больных развивается глубокая анемия, тромбоцитопения. В крови появляются в большом количестве бластные клетки. 

Это, в основном, атипичной формы миелобласты, но могут быть и нормобласты и эритронормобласты, недифференцированные бласты и даже лимфобласты. 

Появление бластов лимфоидной природы подтверждает мысль о том, что нарушение кроветворении при ХМЛ происходит на уровне полипотентной стволовой клетки. 

Это также подтверждается данными иммунофенотипирования бластных клеток при бластном кризе ХМЛ. 

При лимфоидной варианте бластного криза ХМЛ бластные клетки представлены лимфобластными клетками В-ряда различной степени дифференцировки.

В костномозговом пункта  и трепанате повздошной кости в терминальный стадии наблюдается резкое омоложение, преобладание бластных элементов, редукция эритроидного и мегакариоцитарных ростков. 

Диагностика

Диагноз ставится на основании наличия у больного гепатоспленомегалии и изменений в крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофильно-эозинофильная ассоциация, изменение показателей красной крови и количества тромбоцитов. 

Дифференциальная диагностика

ХМЛ необходимо дифференцировать с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, возникающим при инфекционных заболеваниях (пневмонии, сепсиса, туберкулезе, др.), раке различной локализации. 

В этих случаях необходимо иметь в виду, что пи лейкемоидных реакция в лейкограмме не бывает такого выраженного сдвига влево, отсутствует базофильно-эозинофильная ассоциация, характерна токсическая зернистости в нейтрофилах. 

[attention type=red]

Миелограмма без существенных изменений. В трудных случаях существенную роль играет определение Ph1-хромосомы. 

[/attention]

При метастазах рака в костный мозг он гиперплазирован, в нем можно обнаружить опухолевые клетки. 

Прогноз

Прогноз—неблагоприятный. Обнадеживающие перспективы может дать трансплантация костного мозга. Применение комплексной терапии позволяет отдалить терминальную стадию заболевания и увеличить продолжительность жизни больных.

P.S. Данный материал является только ознакомительным!

Друзья!

Источник: https://sulra.ru/khronicheskiy-miyelotsitarnyy-leykoz-prichiny-vozniknoveniya-klassifikatsiya

Хронический лейкоз у взрослых

Хронический миелоидный лейкоз инвалидность

Лейкоз (лейкемия) является злокачественным заболеванием лейкоцитов (белых кровяных телец). Он возникает в костном мозге и затем поражает кровь, лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (ЦНС) и другие органы. Лейкоз может развиваться как у взрослых, так и детей.

Лейкоз подразделяется на многие типы и подтипы, которые имеют свои особенности клинического течения, лечения и прогноза (исхода).

Для лучшего понимания различных типов лейкоза необходимо иметь основные представления о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг расположен внутри костей. В нем образуются различные клетки крови.

Ранние (молодые, или незрелые) клетки крови носят название стволовых. Эти клетки созревают и превращаются в эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты и тромбоциты.

Эритроциты переносят кислород из легких в другие ткани и организма. Они же выводят углекислый газ – продукт жизнедеятельности клеток. Уменьшение числа эритроцитов (анемия) приводит к слабости, одышке и повышенной утомляемости.

Лейкоциты помогают в борьбе против вирусов и бактерий. Различают несколько типов и подтипов лейкоцитов, каждый из которых играет особую роль в защите против инфекций.

Выделяют три основных типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты.

Тромбоциты предотвращают кровотечения при порезах и ушибах.

Лимфатическая система включает в себя лимфатические сосуды, лимфатические узлы и лимфу.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но переносят не кровь, а лимфу – прозрачную жидкость, содержащую тканевую жидкость, продукты жизнедеятельности организма и клетки иммунной системы.

Лимфатические узлы располагаются вдоль лимфатических сосудов и накапливают в себе клетки иммунной системы. При воспалении и некоторых других заболеваниях они могут увеличиваться в размерах.

Типы лейкозов

Различают:

острый и хронический лейкозы

лимфоцитарный (лимфобластный) и миелоидный лейкозы

При остром лейкозе болезнь быстро прогрессирует, и хотя клетки растут быстро, они не способны к созреванию.

При хроническом лейкозе опухолевые клетки напоминают нормальные, но отличаются от них. Они живут слишком долго и мешают образованию некоторых видов лейкоцитов.

Лимфоцитарный и миелоидный лейкозы получили свое название в соответствии с клетками, из которых они возникли.

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ 4 ОСНОВНЫХ ТИПОВ ЛЕЙКОЗОВ СРЕДИ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) (лимфобластный)Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (нелимфоцитарный, ОНЛЛ)
Встречается чаще у детей, чем у взрослых и составляет более 50% лейкозов детей.Возникает у детей и взрослых, составляя менее половины всех случаев лейкозов детского возраста.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
Поражает взрослых и встречается в 2 раза чаще ХМЛ.Выявляется преимущественно у взрослых и очень редко у детей и встречается в 2 раза реже ХЛЛ.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится 30% среди всех лейкозов.

Ежегодная заболеваемость ХЛЛ в этих странах составляет 3-3,5 на 100 тыс. населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100 тыс.населения.

Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10% заболевают в возрасте моложе 40 лет.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

[attention type=green]

Хронический миелоидный лейкоз составляет около 20% среди всех лейкозов. В странах Европы и Северной Америки по частоте распространения ХМЛ занимает 3 место после острых лейкозов и ХЛЛ. Ежегодная заболеваемость составляет 1-1,5 на 100 тыс. населения во всех странах и остается практически стабильной на протяжении последних 50 лет.

[/attention]

Мужчины заболевают несколько чаще женщин, составляя 55-60% больных. Половина пациентов заболевают в возрасте 30-50 лет, чаще всего между 30-40 годами. У детей типичный ХМЛ встречается редко, составляя не более 1-2% случаев детских лейкозов.

Причины возникновения хронического лейкоза и возможность его предотвращения

В настоящее время известны некоторые факторы риска, связанные с развитиемразвитием хронического лейкоза. Так, воздействие высоких доз радиации при взрыве атомной бомбы или аварии на атомном реакторе повышает риск хронического миелоидного лейкоза, но не хронического лимфоцитарного лейкоза.

Длительный контакт с гербицидами или пестицидами среди сельских жителей может повысить риск возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза.

Высоковольтные линии передач, возможно, являются фактором риска развития лейкоза.

У большинства больных лейкозом не выявлены факторы риска, поэтому не существует способов предотвращения этого заболевания. Исключение составляет курение, которое повышает риск возникновения лейкоза.

Диагностика хронического лейкоза

В настоящее время еще не разработаны методы раннего выявления хронического лейкоза. При появлении у необычных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

У 50% больных хроническим лейкозом отсутствуют какие-либо симптомы в момент выявления заболевания. У этих пациентов заболевание диагностируется по данным анализа крови, выполненного по другому поводу.

Общие симптомы хронического лейкоза могут включать повышенную утомляемость, слабость, потерю веса, повышение температуры и боли в костях. Большинство из этих симптомов связаны со снижением количества клклеток крови.

Анемия (малокровие) возникает в результате уменьшение количества эритроцитов, что приводит к одышке, повышенной утомляемости и бледности кожи.

Снижение числа нормальных лейкоцитов повышает риск инфекционных заболеваний. У больных лейкозом количество лейкоцитов может быть значительно повышено, однако эти опухолевые клетки не защищают от инфекции.

Уменьшение числа тромбоцитов сопровождается кровоизлияниями, кровотечениями из носа и десен.

Распространение лейкоза из костного мозга в другие органы и центральную нервную систему может привести к головной боли, слабости, судорогам, рвоте, нарушению зрения.

Лейкоз может сопровождаться увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.

Методы диагностики

Анализ крови. По количеству клеток крови и их виду под микроскопом можно заподозрить лейкоз. У большинства больных хроническим лейкозом имеется повышенное количество лейкоцитов, снижение числа эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови помогает уточнить функцию почек и состав крови.

Исследование костного мозга дает возможность установить диагноз лейкоза и оценить эффективность лечения.

Спинно-мозговая пункция позволяет выявить опухолевые клетки в спинно-мозговой жидкости и провести лечение путем введения химиопрепаратов.

С целью уточнения типа лейкоза используются специальные методы исследования: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетическое исследование.

Рентгенологические исследования грудной клетки и костей позволяют выявить поражение лимфатических узлов средостения, костей и суставов.

Компьютерная томография (КТ) дает возможность обнаружить поражение лимфатических узлов в грудной полости и животе.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно показана при исследовании головного и спинного мозга.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличить опухолевые и кистозные образования, выявить поражение почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.

Стадии хронического лейкоза

В зависимости от степени распространения заболевания при большинстве злокачественных опухолей определяется стадия – от 1 до 4.

Однако, лейкоз является системным заболеванием, при котором к моменту диагностики имеется поражение костного мозга и других органов, поэтому при лейкозе стадия не определяется.

Для оценки прогноза (исхода) заболевания учитываются другие характеристики, влияющие на выбор тактики лечения.

Лечение хронического лейкоза

Лечение больных хроническим лейкозом зависит от типа заболевания и прогностических факторов.

Лекарственный метод является основным при лечении хронического лейкоза.

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза (лимфолейкоза) в зависимости от группы риска

Выбор тактики лечения больных ХЛЛ зависит как от распространенности опухолевого процесса, так и от наличия определенных симптомов. С учетом этих факторов, а также клеточных и хромосомных изменений, больные подразделяются на группы риска.

Группа низкого риска.

Прогноз (исход) заболевания у пациентов этой группы благоприятный. Средняя выживаемость составляет 20-25 лет. Обычно лечение не назначается, а рекомендуется тщательное наблюдение. Лишь в случае дальнейшего развития болезни или появления неприятных симптомов применяется лечение.

Группа промежуточного и высокого риска.

У больных при отсутствии симптомов от лечения можно временно воздержаться. При появлении признаков прогрессирования заболевания или новых симптомов может быть назначена терапия.

[attention type=yellow]

Химиоптерапия проводится, как правило, противоопухолевым препаратом хлорамбуцилом. При появлении выраженных побочных эффектов этот препарат может быть заменен на циклофосфамид. Иногда используются стероидные препараты (преднизон).

[/attention]

У некоторых больных применяют комбинированную химиотерапию с включением циклофосфамида, доксорубицина, винкристина.

Флюдарабин применяется обычно при рецидиве (возврате) заболевания после лечения комбинацией препаратов. У молодых больных этот препарат можно применять в самом начале лечения.

При увеличении селезенки или лимфатических узлов возможно назначение лучевой терапии в низких дозах.

В случае появления выраженных симптомов, связанных со значительным увеличением селезенки, выполняется удаление селезенки.

Больным с большим количеством лейкоцитов, нарушающим кровоток, до химиотерапии показан лейкаферез (удаление избытка лейкоцитов, включая опухолевые клетки). Эффект наступает быстро, но бывает временным.

В редких случаях применяется трансплантация стволовых клеток, однако эффективность данного метода еще не доказана.

Иногда ХЛЛ может трансформироваться (превращаться) в острый лейкоз или агрессивную неходжкинскую лимфому (лимфосаркому).

[attention type=red]

Лечение хронического миелоидного лейкоза (миелолейкоза) в зависимости от фазы заболевания.

[/attention]

Выбор тактики лечения больных с ХМЛ зависит от фазы заболевания (хроническая, акселерации, бластный криз), возраста больного, прогностических факторов и наличия подходящего донора.

Хроническая фаза.

Применение препарата гливек (иматиниб) приводит к достижению полного эффекта у 90% больных ХМЛ.

До этого использовалась химиотерапия высокими дозами препаратов в сочетании с тотальным облучением и трансплантацией стволовых клеток.

Фаза обострения.

Применение гливека может привести к достижению ремиссии (отсутствию признаков болезни), однако период улучшения длится недолго. Использование интерферона также не позволяет получать длительные ремиссии. У 20% больных отмечается положительный ответ на химиотерапию, но он длится не более 6 месяцев.

Приблизительно 15% больных в этой фазе ХМЛ живут в течение нескольких лет после трансплантации стволовых клеток. Эту процедуру лучше выполнять молодым больным после эффективной химиотерапии.

Бластный криз.

В этой фазе болезни опухолевые клетки напоминают таковые при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ), причем они мало чувствительны к химиотерапии. Если же и достигается положительный эффект, то он бывает кратковременным. В этом случае возможно применение трансплантации стволовых клеток.

У некоторых больных опухолевые клетки напоминают клетки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ), которые более чувствительны к химиотерапии. Поэтому использование винкристина, доксорубицина и преднизона может привести к ремиссии.

[attention type=green]

При поражении центральной нервной системы у больных ХМЛ применяется цитарабин, вводимый в спинномозговой канал, или облучение головного мозга.

[/attention]

Источник: http://www.pror.ru/forms/hronicheskij-lejkoz-u-vzroslyh

О законе
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: